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1、儿 科 学,1,t课件,特发性血小板减少性紫癜,2,t课件,概 念,ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜,系血小板免疫性破坏增加,外周血中血小板减少的出血性疾病,是小儿最常见的出血性疾病。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。,3,t课件,病因与发病机制,1.血小板相关抗体产生PAIgG 抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合,而易被吞噬破坏。,4,t课件,血小板膜抗原,血小板自身抗体,血小板,单核/巨噬细胞,Fc受体,5,t课件,抗体不但使血小板破坏增多,还造成巨核细胞增殖和。
2、成熟障碍。 血小板与巨核细胞有共同抗原性,抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞,导致巨核细胞成熟障碍,巨核细胞生成和释放均受到严重影响,使血小板进一步减少。,6,t课件,2.免疫功能异常 T淋巴细胞功能异常 CD8+细胞增加, CD4+细胞减少 3. 雌激素的作用 证据:女性多;青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。 机制:不详。,7,t课件,8,t课件,临床表现1.发病年龄 多见于15岁小儿2.季节 春季发病率较高3.感染史 急性患儿于发病前13周常有病 毒感染史,9,t课件,4.出血 以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。 皮肤:瘀点、瘀斑,分布不均,四肢多 黏膜:鼻出血、牙龈出血、月经过多。血 。
3、小板严重减少(20109/L)可有严重 内脏出血,包括颅内出血。 5.贫血和轻度肝脾肿大,10,t课件,6.病程急性型:肝脾及浅表淋巴结不大;可自发缓解,病程一般少于半年。慢性型:一般脾脏不大;病程长,反复发作可迁延数年,自行缓解较少。,11,t课件,实验室检查1.血象 血小板减少 血小板100109/L 急性型:常20109/L 慢性型:(3080)109/L 出血轻重与血小板数多少有关,血小板50109L时可见自发性出血,20109L出血明显,10109L时出血严重。 血小板大小不等,可见大型血小板,颗粒减少。 白细胞数及分类正常。,12,t课件,2.止血和凝血象出血时间延长,凝血时间正常。
,儿科护理学,1,t课件,第十章泌尿系统疾病患儿的护理,2,t课件,目录,3,t课件,学习目标,掌握急性肾小球肾炎肾病综合征和泌尿道感染的身体状况护理诊断和护理措施。熟悉上述疾病的病因和治疗原则。了解儿童泌尿系统解剖生理特点;上述疾病的发病,
4、; 血块收缩不良;血清凝血酶原消耗不良;束臂试验阳性。,13,t课件,3. 骨髓象 巨核细胞增多或正常,有成熟障碍; 急性型巨核细胞数量增多,以幼稚型为主; 慢性型巨核细胞数量增多或正常,以颗粒型为主,血小板生成减少;红系和粒系正常。,14,t课件,急性I T P骨髓象 巨核细胞增多,以幼稚型巨核细胞为主,15,t课件,慢性I T P骨髓象巨核细胞增多,以颗粒型巨核细胞为主,16,t课件,4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高,可有血小板相关补体(PAc3)阳性。5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短,甚至只有数小时(正常为810天)。6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。,。