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1、,原发性胼胝体变性Marchiafava-Bignami 的临床相关研究,概述,Mbd的简介,病因及病理特征,临床表现,影像学表现,鉴别诊断,治疗及预后,MBD的简介,原发性胼胝体变性（Marchiafava-Bignami disease, MBD）是一种临床罕见的胼胝体脱髓鞘病变，普遍认为MBD是慢性酒精中毒罕见并发症之一。,MBD 首先由两位意大利病理学家Marchiafava和Bignami在1903年描述。,病 因,MBD的发病原因及发病机理尚不明确。目前临床认为可能有以下3种原因：慢性酒精中毒和其导致的营养不良与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关感染,病理特征,特征性病理改变：胼胝体脱。

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2、髓鞘和中心性坏死，伴反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全消失，轴索改变轻微，中央坏死区边界清楚，可伴有少量巨噬细胞浸润。 急性期胼胝体肿胀扩大，以体部、膝部明显，晚期则表现为胼胝体明显萎缩。 胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚等，所有这些病灶几乎都是双侧对称出现。,临床表现,Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。,MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男性多见，少见于非饮酒的女性患者。,临床表现,MBD患者多于病后46年死亡。亦有文献报道许多急性和亚急性患者可长期存。

3、活。,按发病缓急程度，MBD可分为急性，亚急性和慢性3型。,急性期：突然发病、意识障碍、精神症状、癫痫发作（可频繁发作或出现持续状态）、步态不稳急性发作和严重的神经功能缺损，其中癫痫发作和步态不稳急性发作可为首发症状,多短时间内致命；,亚急性期：共济失调、构音障碍、肌张力增高、快速进展的痴呆并可迁延至慢性形式；,慢性期：分离综合征( 由于胼胝体病变导致右利手者左侧失用，一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激做出反应)和进行性痴呆。,影像学表现,CT 表现为: 急性期胼胝体呈现低密度改变, 可强化; 后期表现为胼胝体萎缩, 可伴有额颞叶皮质萎缩。谢绍聪等报道MBD的头部CT 显示的低。

4、密度为双侧对称性的，CT 值为14-22HU。 CT对早期胼胝体体部病灶显示有限。,影像学表现,MRI表现为：T1WI多为等信号或稍低信号, T2WI呈高信号, 增强后胼胝体可有不同程度强化。 FLAIR像呈现的周围高信号环、中央低信号核。MBD的急性期征象:胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改变。MBD特征性表现:胼胝体中层变性类似“三明治”状改变。 MRI 具有高软组织分辨力、多参数、任意方位扫描的优势，能充分显示并肯定胼胝体病变以及病变范围、形态，是胼胝体变性及胼胝体梗死的最佳检查方法。尤其是矢状位T2WI或FLAIR像是诊断本病的最佳序列。,影像学表现,(1a)T1WI轴面 (1b) T2WI。

5、轴面 胼胝体膝部及压部见片状低信号 胼胝体膝部及压部呈高信号,影像学表现,(1c)FLAIR 轴面 (1d)T1WI矢状面病变以高信号为主，仅少许部分信号强度衰减 病变的“三明治”状特征,影像学表现,扩散加权成像表现(DWI)：大部分病灶在DWI上表现为高或稍高信号，ADC值降低。但国内外相关研究显示MBD病灶ADC值改变的临床意义目前尚存在争议。研究发现病灶ADC值降低的患者预后较差，因此认为应用ADC值的变化可能有助于评估。,磁共振波谱(MRS)：更好地揭示MBD 病因、评价脑损伤程度及预后。Cho复合物增加，多出现在脱髓鞘急性期。 Lac一般出现于脱髓鞘的急性期或亚急性期。NAA 是神经。

6、元的特异性标记物,它的减少提示髓磷脂破坏后继发的轴索损伤。Cr一般含量稳定常作为内参照物。,影像学表现,(c)DWI:两膝和胼胝体压呈高信号,影像学表现,磁共振灌注成像(PWI)该技术经静脉注射对比剂的同时，对所选定的层面进行连续多次扫描，获取一系列参数，包括：脑血流量(CBF)、血容量(CBV)、平均通过时间(MTT)、达峰时间(TTP)等。通过分析灌注参数，可以较为特异地量化评价脑的血流灌注状态，进而获得病变组织的微循环血流信息。Lee等对1例急性MBD患者分别在病后第1天和第10天行PWI检查，CBF和CBV起初下降继而增加，而MTT和TTP持续延长，结果提示急性期存在缺血而恢复期存在过度灌注。,影像学表现,磁敏感加权成像（SWI）：SWI可显示在广泛皮质皮层下有非对称的低信号区，提示有脑内微量出血（CMH）。与有正常认知功能的MBD患者相比，有痴呆症状的患者有更严重的脑内微量出血（CMH）的表现。CMH被认为是揭示MBD患者痴呆程度的因素。,扩散张量成像(DTI)：是近年来新技术，可从病理学角度对脑白质病变进行诊断。在慢性期的MBD患者，可出现胼胝体局部病变高信号（胼胝体膝部）。