原发性醛固酮增多症课件.ppt

时间:2022-11-1 作者:791650988

原发性胼胝体变性资料课件.ppt

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1、原发性醛固酮增多症:肾上腺皮质增生或肿瘤,致醛固酮自主性的分泌增多,引起潴钠排钾,体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10%继发性醛固酮增多症:肾上腺皮质以外的因素,如血容量减少或肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素,导致继发性醛固酮分泌增多,概 述,distal tubules Na+ absorptionK+ excretion,renin,Adrenal zona glomerulosa,aldosterone,angiotensinogen,Effective blood VolumeBP,atrial natriuretic Pep。

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2、tide ANP,HyperkalemiaHyponatremiaACTHASF,Effective blood volume Bpdistal tubules Na+Prostaglandin-adrenergic stimulate,醛固酮分泌的调节,(),肾小球旁细胞,(),(),(),(),(),(),(),(),(),angiotensin II,angiotensin I,(),(),肾上腺醛固酮瘤 65%85% (aldosterone-producing adenoma, APA)特发性醛固酮增多症 15%40% (idopathic hyperaldosteronism, I。

3、HA)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA)原发性肾上腺皮质增生 1% (primary adrenal hyperplasia, PAH)产生醛固酮的肾上腺癌 1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma) 产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor),原发性醛固酮增多症的类型及发生率,特发性醛固酮增多症(IHA):占15%40%;双肾上腺球状带增生可伴有结节机制: 1、存在醛固酮刺激因子,对AngI。

4、I的敏感性作用增强; ACEI可抑制 2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低 3、垂体促醛固酮分泌因子,病因与病理,正常解剖学:球状带-醛固酮合成酶;束状带-11-羟化酶;醛固酮合成酶和11-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同 同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11-羟化酶基因5端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合(嵌合体)。基因产物具醛固酮合成酶活性,束状带表达,受ACTH控制,发病机制,4、原发性肾上腺增生: 双侧肾上腺结节样增生5、醛固酮癌:大多直径 5cm 肾上腺皮质癌,约1%;可分泌糖皮质激素、雄激素。 病理学难明确诊断。远处转移可鉴别6、产生醛固酮的。

5、异位肿瘤:少见,1、高血压:主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。 BP:170/100mmHg左右早期: 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制第二期: 高血压、轻度低钾第三期: 高血压、严重低钾肌麻痹,临床表现,2、神经肌肉功能障碍1)肌无力(典型者为周期性麻痹)诱因:劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻常见在下肢,可累及四肢,呼吸、吞咽困难低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重2)肢端麻木、手足搐搦:游离钙和血镁(随尿排出过多)减低。严重低钾血症时,神经肌肉应激性降低,手足搐搦不明显,补钾后加重,3、肾脏表现:慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功能下降 多尿、夜尿增加;尿蛋白增多。

6、(低钾性);常并发尿路感染4、心脏表现:1)心电图为低血钾表现: QT延长、T波增宽、减低、倒置,U 波上升2)心律失常: 期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速 5、IGT:低血钾 细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低,1.低血钾:多数为持续性低血钾 ( 23mmol/L)2.高血钠:一般正常高限或略高于正常3.碱血症:血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常 4. 24h尿钠排泄量 摄入量或接近平衡5. 尿液: pH值为中性或偏碱性;少量蛋白质;尿比重较固定(1.0101.018)而减低,实验室和其他检查,6.尿钾:正常:当血钾 25mmol/24h; 或者 血钾 3.0mmol/L,尿钾 20mmol/24h7.醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)正常人(判断结果时注意按照各个实验室的标准) 尿醛固酮排出量:6.486nmol /24h 卧位血浆醛固酮:50250pmol/L 立位血浆醛固酮:80970pmol/L,.肾素及血管紧张素II测定影响肾素分泌的因素:肾小球内动脉压降低、立位、血容量减少、 血Na+降低、肾小管腔内Na+减少和低血钾时,分泌减少;反之, 分泌增。

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