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1、电视腹腔镜胆囊切除术1,电视腹腔镜胆囊切除术1,自身免疫性肝病,一组免疫功能异常的,(autoimmune hepatic disease ),炎症性肝胆疾病,自身免疫性肝病一组免疫功能异常的(autoimmune he,自身免疫性肝病主要包括,自身免疫性肝炎,原发性胆汁性肝硬化,原发性硬化性胆管炎,病变以肝细胞受损为主,病变以胆管细胞受损为主,病变以胆管细胞受损为主,自身免疫性胆管炎,病变以胆管和肝细胞受损为主,自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎原发性胆汁性肝硬化原发性,自身免疫性肝病的特点,肝脏非化脓性炎症性病变,血清中含有多种自身抗体,血清中丙种球蛋白含量明显增高,自身免疫性肝病的特点。

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2、肝脏非化脓性炎症性病变血清中含有多种自身,自身免疫性肝病的基本临床特点,肝脏组织出现炎症性病理改变,血清中含有多种自身抗体,血清 g 球蛋白水平增高,各种肝炎病毒指标阴性,自身免疫性肝病的基本临床特点肝脏组织出现炎症性病理改变血清中,自身免疫性肝炎,Autoimmune hepatitis (AIH),自身免疫性肝炎Autoimmune hepatitis (,自身免疫性肝炎的发病机制,一、自身免疫功能异常,抑制性T淋巴细胞失去对B淋巴细胞的调控作用,B淋巴细胞对肝细胞的多种成分，包括细胞支架、无唾液酸糖蛋白受体、细胞色素P-450酶、可溶性肝抗原等自身组织产生自身抗体,自身免疫性肝炎的发病机。

3、制一、自身免疫功能异常 抑制性T,自身免疫性肝炎的发病机制,二、遗传因素,HLA DR b1 0301,AIH I 型：,HLA DR b1 0401,危险因素,HLA DR3 占50,HLA DR4 占40,AIH II 型：,HLA B14 占25,HLA DR3 占50,自身免疫性肝炎的发病机制二、遗传因素HLA DR b1 03,自身免疫性肝炎的发病机制,三、病毒感染 (尚有争论),亲肝病毒(EB病毒、巨细胞病毒),肝细胞内常有麻疹病毒基因,感染可诱发自身免疫性肝炎,自身免疫性肝炎的发病机制三、病毒感染 (尚有争论)亲肝病毒(,自身免疫性肝炎的发病机制,四、药物,二甲胺四环素、肼苯哒嗪。

4、、苯妥因钠、巴比妥等均可诱发自身免疫性肝炎样病理改变，但无自身抗体产生,自身免疫性肝炎的发病机制四、药物二甲胺四环素、肼苯哒嗪、苯妥,自身免疫性肝炎的临床特点,主要病理改变：肝脏慢性坏死性炎症，,多见于中、青年女性,肝炎病毒标记物均阴性,血清中含有多种自身抗体,血清球蛋白明显增高,如不积极治疗，预后不良,与慢性活动性病毒性肝炎相似,自身免疫性肝炎的临床特点主要病理改变：肝脏慢性坏死性炎症，多,自身免疫性肝炎的病理,肝小叶有碎屑样坏死，桥样坏死，淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。,无肝内胆小管损伤,肝内纤维组织增生,肝硬化,自身免疫性肝炎的病理肝小叶有碎屑样坏死，桥样坏死，淋巴细胞、,自身免疫性肝。

5、炎的临床表现 (1),性别和年龄：,多见于青少年女性，男女之比 1：46,主要症状和体征：,常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有,低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。,常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。,肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。,大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发,病于绝经期时。,与病毒性肝炎相似。,自身免疫性肝炎的临床表现 (1)性别和年龄：多见于青少年女性,AIH 的肝外表现：这是与慢性病毒性肝炎的不同之处。,关节疼痛，多为对称性、游走性、反复发作、无畸形。,皮肤损害：皮疹、皮下淤血、毛细血管炎。,血液学改变：轻度贫血、白。

6、细胞和血小板减少、嗜酸,性细胞增多。,自身免疫性肝炎的临床表现 (2),胸部病变：可有胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化、纤,维性肺泡炎、肺动脉高压症。,肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。肾小球内可,有免疫复合物沉积。,内分泌失调：可出现类似Cushing病的症候群、桥本甲,状腺炎、黏液性水肿或甲亢、糖尿病。,合并有其他风湿病。少数患者伴有溃疡性结肠炎。,AIH 的肝外表现：这是与慢性病毒性肝炎的不同之处。关节疼痛,自身免疫性肝炎的实验室检查,肝功能试验：,血清胆红素轻度或中度增高,血清ALT、AST、GGT、球蛋白常常明显增高,血清免疫学检查：,可检测出多种自身抗体。这是AIH 的特征性临床表现，,亦是诊断AIH的 重要依据。,自身免疫性肝炎的实验室检查肝功能试验：血清胆红素轻度或中度增,相关的自身抗体,AIH,抗核抗体,Anti-nuclear antibodies, ANA,抗平滑肌抗体,Anti-smooth muscle antibodies, SMA,抗肝肾微粒体抗体,Anti-liver and kidney microsome antibodies, LKM,抗肝细胞胞质抗。