医学精品课件：室管膜下巨细胞星形细胞瘤.ppt

医学精品课件：中药药理学教学大纲.doc

中药药理学教学大纲总论第一章绪论,目的要求,1了解学习目的,任务,中药药理学发展简史及中药药理研究的基本思路,2掌握中药药理学的概念,教学内容,1中药药理学的概念,研究对象,学习目的和任务,2中药药理学的发展简史,3中药药理研究的基本思路,

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1、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（Subependymal Giant Cell Astrocytoma，SEGA）,结节性硬化症背景,SEGA最常见于结节性硬化患者结节性硬化：神经皮肤斑痣性错构瘤病（the neurocutaneous phakomatosis），常染色体显性遗传，TSC1基因或TSC2基因变异产生蛋白Hamartin和Tuberin，室管膜下多发胶质结节（subependymal glial nodules）（90%-100%）临床表现：皮脂腺瘤、癫痫发作、智力低下三联征。,结节性硬化症背景,病理特点：错构瘤，可累及全身各个器官，以脑部最易受累。脑部受累最常见为大脑半球，小脑及间

2、脑少见；尤其于孟氏孔附近的室管膜下，也可位于脑皮质。室管膜下的病灶常发生钙化。影像学特点：颅内多发钙化，位于室管膜下或脑皮质，以室管膜下多发结节状钙化为典型表现，大小2-3mm。,室管膜下巨细胞星形细胞瘤背景,10%-15%室管膜下结节可转化为SEGA；总体上，SEGA不常见发病年龄范围广（0-50岁），最常见于0-20岁，平均发病年龄11岁常于侧脑室孟氏孔附近，偶可于侧脑室体部及颞角免疫学及组织学：大多数无胶质细胞分化，部分为神经元及星形细胞双向分化；生长缓慢，良性特征，WHO 级,室管膜下巨细胞星形细胞瘤临床症状及治疗,典型：癫痫，颅内压增高其他：偏瘫手术切除：有临床症状的或影像学可见范围

3、增大的SEGA术后复发罕见建议疑似患者及术后患者每年复查放疗不能预防发病,室管膜下巨细胞星形细胞瘤影像学表现,脑室内近孟氏孔（at or very near the foramen of Morno）CT：等密度至稍低密度MRI：成 人T1WI 低信号，T2WI 不均匀高信号 新生儿T1WI 高信号，T2WI 低信号 未成熟的大脑中水分更多（the greater water），肿瘤 细胞缺乏（hypocellularity）及钙化增强明显强化常见钙化，也可有出血,室管膜下巨细胞星形细胞瘤鉴别诊断,室管膜下结节 1.体积较小 2.钙化完全 3.增强后未见明显强化 室管膜下结节向SEGA转化：结节增大并强化中枢神经细胞瘤 1.年龄较SEGA大，20-40岁 2.无合并室管膜下多发结节状钙化灶 3.常见囊变 4.增强不均匀中度强化,谢谢,