(医学课件)儿童过敏性紫癜循证诊治建议ppt演示课件.pptx

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1、儿童过敏性紫癜循证诊治建议,前言和流行病学,病因,临床特征,辅助检查,诊断标准,治疗方法,前言,前言,流行病学特点,HSP可发生于所有年龄段儿童，最小病例报道为6个月患儿，但多见于26岁，75患者小于8岁，90患者小于10岁。秋冬季节发病多见。有报道男女发病率之 比为12：1，黑人发病率较白人和亚洲人稍低。,上呼吸道感染常常是HSP发生的触发因素。 最常见的感染以A组B溶血性链球菌；幽门螺旋菌(HP)、金黄色葡萄球菌、副流感、微小病毒B19、肺炎支原体。,如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗也可 能诱发HSP，但尚需可靠研究证据论证。,如克拉霉素、头孢呋辛、苯妥英钠、卡。

2、马西平、阿糖胞苷等的使用也可能触发HSP发生。目前尚无明确证据证明食物过敏可导致HSP。,存在遗传好发倾向，不同种族人群的发病率也不同，白种人的发病率明显高于黑种人。,发病机制,发病机制以IgA 介导的体液免疫异常为主，IgA1沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤起重要作用。 IgA1糖基化异常及IgA1分子清除障碍在紫癜的肾脏损害起着关键作用，大分子的 IgA1一IgG循环免疫复合物沉积于肾脏可能是导致HSPN的重要发病机制。T细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与、凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等因素也起着重要作用。,临床症状,是常见症状及诊断的必需条件。 表现类似荨麻疹或红色丘疹的皮。

3、疹，四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部，也可见于阴囊、阴茎、龟头、手掌及足底处。可形成疱疹、坏死及溃疡，也可出现针尖样出血点。少于5HSP患儿有皮肤坏死。皮疹一般在数周后消退，可遗留色素沉着，但是会逐渐消退。35一70年幼儿还可出现非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿，急性发作期部分患儿尚有手臂、腓肠肌、足背、眼周、头皮、会阴部等神经血管性水肿和压痛。,临床症状,有30一 43的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达14d无皮疹，极易误诊。关节受累发生率82，以单个关节为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜有侵蚀性关节炎发生。,临床症状,胃肠道症状发生率5075， 包括轻。

临患不忘国，丹心照汗青《梅岭三章》教案

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4、度腹痛和(或)呕吐，但有时为剧烈腹痛，偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。肠套叠是少见但很严重的并发症， 发生率为15。与特发性肠套叠典型回结肠位置相比，HSP肠套叠70病例是回肠套叠，30是回结肠部。少见的有肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻。,临床症状,临床上肾脏受累发生率2060。常见有镜下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿也常见。高血压可单发或合并肾脏病变，急性肾小球肾炎或肾病综合征表现占HSP患儿6一7，严重的可出现急性肾衰竭。,临床症状,生殖系统受累以睾丸炎常见，男孩HSP发生率为27。神经系统受累占2，常见头痛，可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失。

5、语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰一巴雷综合征，也有颅内占位、出血或血管炎报道，但较少见。少见肺部改变 (1)，有肺出血、肺泡出血及间质性肺炎的报道。也有肌肉内出血、结膜下出血、反复鼻衄、腮腺炎和心肌炎。,WBC正常/，中性粒细胞可。一般无贫血，胃肠道出血严重时可合并贫血。PLT计数正常/。血沉正常/，CRP。凝血功能正常，抗凝血酶原一/，部分纤维蛋白原含量、D一二聚体含量。,可有红细胞、蛋白、管型，重症可见肉眼血尿。镜下血尿和蛋白尿为最常见的肾脏表现。,血肌酐、尿素氮多数正常，极少数急性肾炎和急进性肾炎表现者可升高。ALT、AST、CK-MB少数可。血白蛋白在合并肾病或蛋白丢失性。

6、肠病时可。,部分患儿血清IgA升高，类风湿因子IgA和抗中性粒细胞抗体IgA可升高。,在早期诊断和鉴别诊断起重要作用。急性期病变肠壁水肿增厚，回声均匀减低，肠腔向心性或偏心性狭窄，其黏膜层及浆膜层呈晕环状低回声表现。彩超在皮肤紫癜前可显示受累肠管节段性扩张、肠壁增厚、黏膜粗糙、肠腔狭窄、增厚肠壁血流丰富，也可肠系膜淋巴结大及肠间隙积液。排除肠套叠的检查首先是腹部超声。,在诊断肠套叠、肠穿孔、肠梗阻时，CT表现更具特征性，尤其肠系膜血管炎的诊断中，可见明显肠壁、血管壁水肿及增厚圈。注意对怀疑有肠套叠的 HSP患者，行钡剂或空气灌肠对诊断和治疗意义不大，而且有可能会加重炎症，甚至导致肠穿孔。,严重。

7、腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。内镜下胃肠黏膜呈紫癜样改变、糜烂和溃疡。典型者为紫癜样斑点、孤立性出血性红斑、微隆起、病灶间可见相对正常黏膜。 病变多呈节段性改变，主要累及胃、十二指肠、小肠和结肠， 但往往以小肠为重，很少累及食管。侵犯部位以十二指肠黏膜改变最为突出，十二指肠降段不规则溃疡可能也是HSP在胃肠道的典型表现。,辅助检查,对于临床皮疹不典型或疑诊患者可行皮肤活检协助诊断。典型病理改变为白细胞碎裂性血管炎，血管周围有炎症变化，中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润等情况。血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成，严重病例有坏死性小动脉炎、出血及水肿，胃肠道及关节等有类似的病理改变。免疫荧光可见Ig。

8、A、C3，、纤维蛋白、IgM沉积。,诊 断 标 准,可触性皮疹(必要条件)伴如下任何一条： 弥漫性腹痛； 任何部位活检示IgA沉积； 关节炎关节痛； 肾脏受损表现血尿和 (或)蛋白尿。,诊 断 标 准,2012年长沙儿童过敏性紫癜诊治专家座谈会根据国内情况建议：对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按标准诊 断，必要时行皮肤活检。,治 疗,HSP具有自限性，单纯皮疹通常不需要治疗干预。治疗目的：控制患儿急性症状和影响预后的因素，如急性关节痛、 腹痛及肾损害。,治 疗,1一般治疗： 目前尚无明确证据证明食物过敏是导致 HSP的病因，故。